O diagnóstico de uma TSE é difícil, pois os príons não provocam qualquer tipo de resposta imunológica e podem ter períodos de incubação de até 35 anos. Geralmente, com o aparecimento de sintomas, a doença pode ser “sugerida”, ou seja, pode-se indicar a provável ocorrência da doença, mas esta somente pode ser confirmada histologicamente após a morte. Um método eficiente para o diagnóstico seria a possibilidade de identificar os estágios precoces da doença, antes do aparecimento dos sintomas, porém este método é inexistente.
Quanto ao tratamento, a droga ideal deveria incapacitar a conversão do príon normal para patogênico, porém esta também é inexistente, e o mesmo se aplica a vacinação. Os príons não são cultiváveis em laboratório, portanto o desenvolvimento de uma medicamento ou técnica para o tratamento e prevenção da doença é impossibilitado. Não há registro de pacientes que tenham se recuperado de doenças causadas por príons, as quais são que sempre fatais.
O controle somente pode ser feito através de técnicas preventivas no sentido de impedir que produtos de animais contaminados entrem na cadeia de consumo humano, como é feito na Inglaterra nos casos de BSE. A única forma de eliminar os cadáveres de bovinos, infectados, por exemplo, é a incineração, pois os príons são resistentes a todos os processos de desinfecção e esterilização conhecidos, que incluem calor extremo, alterações de pH, radiações e desinfetantes (podem ser, porém, suscetíveis a altos níveis de fenol, hidróxido de sódio e hipoclorito de sódio).
