Creutzfeldt-Jakob

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem fatal que ataca o sistema nervoso central, caracterizada por demência rapidamente progressiva, causando dano nos tecidos cerebrais, associada a contrações musculares involuntárias. É atribuida a uma partícula proteinácea infecciosa, determinada príon.

A transmissão pode ocorrer:
- De forma esporádica, quando não existe uma fonte infecciosa conhecida nem evidência da doença na história familiar do paciente (ocorre em 85% dos casos).
- De forma hereditária, fruto de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica (ocorre entre 10% e 15% dos casos).
- De forma iatrogênica (como resultado de uma ação médica), como consequência de transplantes (dura-máter, córnea), ou através do uso de instrumentos neuro-cirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.
- Através da ingestão de carne de gado portador da doença da vaca louca, sendo então um fator de risco.
- Através da transmissão sanguínea da variante vDCJ, com um único caso suspeito e divulgado.

Característica
 histológica da doença

O diagnóstico ocorre através de observações clínicas e características atípicas em eletroencefalografias. A biópsia do tecido cerebral é indicação definitiva. Como toda doença causada por príons, não existe um tratamento ou vacina. A prevenção ocorre através de medidas como a proibição desde 1998 da importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, além da importação e comercialização de carne bovina e produtos de uso em saúde cuja matéria-prima seja originada de países que apresentaram caso de EEB. A OMS e a Anvisa possuem diversas normais gerais de biossegurança (além das citadas anteriormente), que podem ser acessadas por este link.

A doença descrita pela primeira vez na Alemanha, por Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob em 1920 e já foi identificada em diversos países, como França, Reino Unido, Espanha, Itália, Austrália, Holanda, Estados Unidos e Japão. Nestes países, no período de 1993 a 2000, foram registrados 2.199 casos de forma esporádica. Nos Estados Unidos foram registradas 4.751 mortes entre 1979 a 1998. No Brasil, no período de 1980 a 1999, foram registrados 105 óbitos suseitos de DCJ.

Uma epidemia clássica ocorreu nas décadas de 1950 e 1960, entre pessoas do povo Papua, nativos da Nova Guiné. A prática do canibalismo, que vitimou principalmente mulheres e crianças pela ingestão de cérebros de seus familiares mortos, foi apontado como o mecanismo de transmissão. O kuru, como é chamado, foi controlado através da probição do canibalismo.

Em 1996, o governo inglês declarou a possível existência de conexão entre a encefalopatia espongiforme bovina (EEB), a doença da vaca louca, e o desenvolvimento de uma nova forma da doença de Creutzfeldt-Jakob, determinada variante de Creudzfeldt-Jakob (vDCJ) que atinge uma faixa etária mais jovem. Recentemente, o Ministério da Saúde da Grã-Bretanha divulgou o primeiro caso mundial de possível transmissão sanguínea da nova variante vDCJ.

A incidência aproximada é de um caso para cada 1 milhão pessoas, sendo que a doença tem distribuição mundial.

No post "Vídeos sobre Creutzfeldt-Jakob" são encontrados exemplos multimídia da doença.